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作者：医院康素玲
来源：超声俱乐部
室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良而引起的左右心室之间存在交通，产生室水平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂心血管畸形的组成部分。
室间隔缺损分为膜部、漏斗部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏斗部包括干下型、嵴内型。
1干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。1嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。3嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。4单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。5隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。6肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。血流动力学改变：正常心脏，收缩期左心室压力明显高于右心室压力，舒张期左、右心室压力基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室水平左向右分流，分流入右心室的血液经过肺动脉进入肺循环，使得肺循环血量增加，左心回心血量增加，左心前负荷增加，引起左心增大；缺损较大或病程较长时，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，即出现肺动脉高压，引起右心大，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直至出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。
室水平左向右分流—左心房室增大—肺动脉高压—右心房室增大—右向左分流
一二维及M型超声：左室长轴M超显示左心增大，左室壁运动正常，左室功能正常。
心尖四腔心切面显示室间隔膜部回声脱失，可以测量缺损大小、缺损上端距三尖瓣隔叶瓣环的距离，确定能否进行封堵术。
心尖五腔心切面显示室间隔膜部缺损，准确测量缺损大小（粗箭头）、缺损上缘距主动脉瓣的距离（细箭头），为封堵术提供依据。
大动脉短轴切面显示膜部回声脱失。
二多普勒超声：左室长轴切面显示室间隔上段左向右分流，呈红色为主的五彩血流。
心尖五腔心切面显示室间隔膜部左向右分流，呈红色为主的五彩血流。
大动脉短轴切面显示室间隔膜部左向右分流。
连续多普勒显示收缩期左向右高速分流，测量分流速度、压差，可以用于估测肺动脉压。
连续多普勒显示收缩期左向右高速分流，测量分流速度、压差，可以用于估测肺动脉压。
连续多普勒显示三尖瓣返流，测肺动脉压，该患者肺动脉高压（约70mmHg）。要注意区分是三尖瓣返流还是左室到右房的分流，部分患者因缺损与三尖瓣隔叶粘连，分流血流可以从左室到右房，此时压差常较高，不要误认为是肺动脉高压。
特殊类型室间隔缺损：干下型室间隔缺损，缺损位于肺动脉瓣下，约1-2点的位置，注意与肺动脉瓣返流区分。
嵴内型室间隔缺损，位于大动脉短轴切面12点钟位置室上嵴内。
嵴下型室间隔缺损大动脉短轴切面，于11点钟处可见回声脱失。
上图的彩色多普勒可见左向右分流。
另一例嵴下型室间隔缺损，缺损位于大动脉短轴切面10-11点的位置，室上嵴下方。
心尖四腔心切面显示肌部室间隔缺损（心尖部），因方向不同，左室侧显示为红色，右室侧显示为蓝色。
非标准心尖四腔心切面显示肌部室间隔缺损（室间隔中段），右室面呈分叉状，可能因右室细小调节束所致。
室间隔膜部瘤并缺损，细箭头为瘤底部宽度，粗箭头为顶部缺损。
室间隔缺损合并肺动脉高压：左室长轴切面显示室间隔上段与主动脉前壁连续中断（箭头2），同时，右室前壁增厚（箭头1）。
室间隔缺损处左向右分流。
室间隔缺损处右向左分流。
大动脉短轴切面显示膜周部较大的回声脱失。
大动脉短轴切面显示膜周部较大的回声脱失。
该患者三尖瓣返流跨瓣压差73mmHg，肺动脉收缩压约78mmHg，可以诊断肺动脉高压
超声诊断要点：直接征象：1.二维超声显示室间隔回声脱失。2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速度及压差。
间接征象：左心增大
注意事项：
彩色多普勒超声对室间隔缺损的诊断有独特的优势。
漏诊常见于：1.肌部室间隔缺损：要仔细观察肌部有无回声脱失，由于分流血流方向多变，彩色多普勒可以是红色也可以是蓝色，越靠近心尖部血流越可能是蓝色。2.肺动脉高压无分流的患者：二维可显示明显的回声脱失，结合间接征象，如左心或右心增大，紫绀等，可以提供诊断线索，减少漏诊。
假阳性常见于肺动脉瓣口少量返流的患者：因肺动脉瓣返流方向有时酷似分流的方向，所以易诊断为干下型室间隔缺损。干下型室间隔缺损的分流为收缩期，血流速度较快，一般大于3m/s；肺动脉瓣返流发生于舒张期，并且血流速度较低，一般小于2m/s。（见下图）
大动脉短轴切面显示肺动脉瓣口极少量返流，方向及位置与室间隔缺损相似。
脉冲多普勒显示彩色血流处为舒张期频谱，且血流速度较低、压差较小。
1超声估测肺动脉压：
⑴.三尖瓣返流压差法：肺动脉收缩压（PASP）=三尖瓣反流压差（△P）+5
右房压有人认为应该是10mmHg，因为超声本来就是估测，所以右房压加5还是10，应该不太影响估测结果。
⑵.分流压差法：
因为分流压差（△P）=收缩期左室压（LVSP）﹣收缩期右室压（RVSP）
收缩期右室压（RVSP）=收缩期左室压（LVSP）﹣分流压差（△P）
无左、右室流出道狭窄时，收缩期左室压（LVSP）≈肱动脉收缩压（BASP），收缩期右室压（RVSP）≈肺动脉收缩压（PASP）
所以肺动脉收缩压（PASP）=肱动脉收缩压（BASP）﹣分流压差（△P）
分流压差可以从测量分流速度时，仪器上自动取得；肱动脉收缩压需要用血压计进行测量，即通常所说的上肢收缩压。
2症状和体征：
症状因缺损的大小不同可有很大差别，小的缺损一般无症状，大的缺损可出现发育较差、易感冒和肺部感染、活动后心慌胸闷等，出现肺动脉高压者可伴紫绀、杵状指等。明显的体征是胸骨左缘三、四肋间可听到III级以上收缩期喷射性杂音，多数伴震颤。
3自然病程和预后：
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高，但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗，预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼格综合征而丧失手术治疗机会。
4室间隔缺损的介入治疗：
⑴适应征：膜周部室间隔缺损，缺损直径小于10mm，缺损上缘距主动脉右冠瓣距离大于2mm；膜部瘤伴三尖瓣少量返流者，符合上述条件可以选择；无重度以上肺动脉高压。
观察切面：左室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖和胸骨旁五腔心切面。
⑵超声在室间隔缺损的介入治疗的应用：
术前选择病例，测量缺损大小、各边缘大小，确定是否适合封堵术，帮助临床选择封堵器的大小，估测肺动脉压；术中观察封堵器的位置，引导封堵器的放置；观察封堵器是否影响三尖瓣和主动脉瓣，有无心包积液等并发症；术后观察和随访，观察各房室大小、封堵器位置形态及有无分流、各瓣膜是否受封堵器影响。
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