作者：吴兰平张玉奇
作者单位：上海儿童医学中心
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女，4个月
发现全身发绀一个月
以“发现全身发绀一个月”为主诉到我院就诊。查体：中央型紫绀(+)，两肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿罗音，心前区收缩期3/6杂音。门诊按“支气管肺炎、紫绀型先天性心脏病”收入院。
无特殊。
(一)
患者入院后第2天进行超声心动图检查。
超声所见：右心房、右心室明显增大，左心室肥厚，心腔小；二尖瓣闭锁，未测及明显前向血流；三尖瓣大量反流（图1-1-1、图1-1-2）；肺静脉回流入左心房（图1-1-3、图1-1-4），房间隔完整；主动脉、肺动脉均发自右心室腔（图1-1-5、图1-1-6）；动脉导管未闭；左心房通过垂直静脉与左侧无名静脉连接（图1-1-7）。
图1-1-1心尖四腔切面显示二尖瓣闭锁(红色箭头所示)，房间隔完整(白色箭头所示)。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室
图1-1-2心尖四腔切面CDFI显示三尖瓣大量反流
图1-1-3剑突下四腔切面显示肺静脉汇合后回流入左心房(蓝色箭头)，房间隔完整(白色箭头所示)，二尖瓣闭锁(红色箭头所示)，左室发育小。
图1-1-4剑突下心尖四腔切面CDFI显示肺静脉回流入左心房(白色箭头所示)，心房水平未见明显分流(红色箭头所示)，二尖瓣口未见前向血流(蓝色箭头所示)。
图1-1-5心尖切面显示主动脉、肺动脉均发自右心室
图1-1-6心尖切面CDFI显示右心室向主动脉、肺动脉供血
图1-1-7胸骨上窝切面CDFI显示红色血流由左心房经左心房主静脉，回流入左侧无名静脉。LA：左心房；LACV：左心房主静脉；LIV：左侧无名静脉
超声提示：左心发育不良综合征：二尖瓣闭锁、主动脉瓣狭窄、左心室发育不良、动脉导管未闭、肌部室间隔缺损(小)、肺动脉高压、左心房主静脉开放。
处置经过：行心脏CTA检查。
（二）
患者入院第4天，行心脏CTA检查。
CTA检查所见：肺静脉回流入左心房，左心房主静脉开放（图1-1-8）。
图1-1-8心脏CT检查显示四支肺静脉回流入左心房，左心房主静脉连接左心房与左侧无名静脉(LA：左心房；LACV：左心房主静脉；LIPV：左下肺静脉；LIV：左侧无名静脉；LUPV：左上肺静脉；RIPV：右下肺静脉；RUPV：右上肺静脉)
（三）
随访结果：入院后5天手术治疗。
手术结果：术中发现LACV；行房间隔扩大术、LACV结扎术、肺动脉总干环扎术。
分析讨论
左心房主静脉(levoatriocardinalvein，LACV)是一种罕见的肺静脉与体静脉间的异常连接，常合并于左心梗阻性病变伴房间隔完整患者，可为肺静脉血流提供出路[1]。年McIntosh等最早描述，年Edwards与DuShane等命名为左心房主静脉开放，又称为永存左心房主静脉。婴幼儿期主要表现为肺静脉回流梗阻及低心输出量，可危及患者生命[2]。胚胎机制不清，可能与左心梗阻性病变患者，房间隔完整或房间隔缺损较小存在限制性左向右分流时，肺静脉血流出口梗阻，左心房压力增高，原始肺静脉丛与体静脉丛的连接不吸收，形成左心房或肺静脉与体静脉(如无名静脉、上腔静脉、颈内静脉等)的连接。
超声心动图技术具有无创、简便等优点，应用剑突下及胸骨上窝切面可以显示肺静脉、上腔静脉、无名静脉、颈静脉的回流情况，比较准确地诊断LACV，但容易与永存左上腔静脉(PLSVC)、肺静脉异位连接的垂直静脉混淆[3]。①与PLSVC的鉴别：PLSVC血流下行回流入冠状静脉窦，而LACV血流上行回流入左侧无名静脉；二者血流方向相反。②与肺静脉异位连接的鉴别：肺静脉异位连接者肺静脉与左心房不连接，LACV患者肺静脉回流入左心房，血流通过LACV与无名静脉连接。
彩色多普勒超声心动图可以较为可靠地诊断LACV，但容易漏误诊。当肺静脉血流流出道梗阻，而房间隔完整，或房间隔缺损较小出现限制性分流时，应警惕是否存在LACV，必要时可行心脏CT检查明确诊断。
参考文献
[1]IidaC,MuneuchiJ,WatanabeM.Uniquelevoatriocardinalveinsinneonateswithhypoplasticleftheartsyndromeandintactatrialseptum[J].CardiolYoung,,28(1):-.
[2]HayashiT,OzawaK,SugibayashiR,etal.Functionaltotalanomalouspulmonaryvenousconnectionvialevoatriocardinalvein[J].PediatrInt,,58(7):-.
[3]AgarwalPP,MahaniMG,LuJC,etal.Levoatriocardinalveinandmimics:spectrumofimagingfindings[J].AJRAmJRoentgenol,,(2):W-.
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