先谈谈最近重症监护室的一个新患者，年轻男性，31岁。
主诉：胸闷气急伴下肢水肿1月
现病史：一月前因过度劳累后出现胸闷、气促伴下肢水肿。无咳嗽咳痰、无发热寒战、无尿频尿急、无头晕头痛。
医院就诊的时候，心脏超声提示：左室舒张及收缩功能减退，左室心肌异常改变；考虑心肌致密化不全可能，轻、中度肺动脉高压，肺动脉干增宽，二、三尖瓣轻度关闭不全，主动脉瓣钙化，主动脉瓣重度关闭不全，左右心房增大，左室肥厚、少量心包积液。
初步治疗方案包括螺内酯等利尿、多巴胺升压、阿司匹林抗凝、营养心肌等。经过初步治疗，患者症状好转。但是拒绝了进一步的病因诊察，要求出院。很快，24小时前再次出现类似症状，于急诊内科就诊，明确初步诊断后即转入重症监护室。
既往史：患者小时候曾经患心肌炎。没有其他额外的手术史、输血史、传染病史及过敏史等。患者否认了家族遗传病、否认了家族肿瘤病史。
体检：心尖部搏动弥散，无震颤，心浊音界扩大，心率88次/分钟。主动脉瓣听诊区闻及III-IV收缩期喷射样杂音，舒张期吹风样杂音。
初步诊断：急性心力衰竭，心功能IV级（NYHA），心脏瓣膜病，主动脉瓣关闭不全，肺部感染，心脏扩大。
入院后再次复查了心脏超声，结果如下
值得注意的是，报告中发现了左室射血指数（LVEF%）只有28，以及二叶型主动脉瓣可能。
正常的左心室的解剖如图，主动脉瓣为三瓣，而且左室较小，左室心肌壁厚，心肌发达。
箭头所指为标准主动脉瓣（三瓣）
而此病人的情况，则显示主动脉瓣二瓣可能，左室扩大，心肌已经可能已经到了代偿的临界点，甚至已经失代偿。
对该患者采用了EUROSCORE评估，此时已经是13.2%的高危级别。
手术干预的风险非常大。所以，接下来即将进行内外麻醉等多学科会诊协商治疗。这个患者的情况就说到这。
下面来聊一聊二叶式主动脉瓣畸形
二叶式主动脉瓣畸形是目前非常常见的先天性心脏病，发病率几乎已经达到了人群1%-2%。而中国的二叶式主动脉瓣畸形患者比例并不一定会低于西方数据。尤其以男性发病率高。其中最典型的代表就是他。
阿诺德斯瓦辛格。
当年正值健美*金期的阿诺德就因二叶瓣畸形，患上了主动脉重度狭窄，而接受了ROSS手术（自体肺动脉瓣移植术）。
二叶式主动脉瓣畸形患者通常是散发类型，也可能是常染色体显性遗传，也可能伴随其他先天性心血管缺陷。
患者往往在因为出现了明显的主动脉瓣狭窄或者关闭不全、并出现感染性心内膜炎而出现症状被发现。
发现的越晚，主动脉的扩张就约严重（升主动脉扩张速度0.2-1.9mm/年）。随后，还可能继发出现主动脉瘤及主动脉夹层。
二叶式主动脉瓣畸形患者在日常心动周期的运动中，会因为畸形的二叶而产生主动脉血流湍流明显，促进瓣膜的退变要比正常人提早，比如钙化发生的时间和钙化的速度。
回到人群发病率的那个数据，1-2%。国内尚未有大规模的流行病学调查数据，目前所知的数据均为国外。
这个发病率可以说是非常高。要知道，目前我国社会最常见的消化道结直肠癌的发病率，也就每10万人38.7例，差不多是二叶式主动脉瓣畸形发病率的十分之一。
我国的普通体检筛查是很少将先天性心脏畸形纳入项目的。
而且，心脏超声对二叶式主动脉瓣畸形的发现往往也非常依赖当时的B超医师的水平。
有相当高比例的二叶式主动脉瓣畸形患者其实终生不会出现主动脉瓣相关的不良事件。但是，往往因症状而就医的时候，整个诊疗就非常被动。
所以，越早发现越早干预，效果越好。
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