降落伞型二尖瓣畸形
安医二附院解翔谭炜
基本病史
患者中青年女性，因“妊娠39周＋2天待产入院”收住。既往体健，产检未见明显异常。病房医生嘱行常规超声心脏检查。
经胸心脏超声所见
左房增大；肺动脉增宽。
二尖瓣瓣叶形态异常，舒张期开放受限呈穹窿样，二尖瓣前后叶腱索仅附着于左室后内侧乳头肌，前外侧乳头肌形态稍小，二尖瓣有效瓣口面积减小，约2.0平方厘米，关闭时探及少量返流。
经胸心脏超声提示
二尖瓣瓣叶形态异常（考虑先天性心脏病：降落伞型二尖瓣）
前外侧乳头肌发育不良
左房增大
主动脉瓣前向流速增快
二尖瓣狭窄伴关闭不全（轻度）
等等（副诊断省略）
科
普
↑正常心脏心房和心室内血液循环过程和瓣膜的开闭
正常二尖瓣位于左心房与左心室的交通口上，在心室舒张期开放，允许心房内的血液流入相应的心室，在心室收缩期则关闭，以阻止心室内的血液反流。是附于左房室口周缘的二片瓣膜、借腱索连于乳头肌，有阻止左心室的血液流回左心房的作用。??降落伞型二尖瓣(parachutemitralvalve,PMV)属于先天性二尖瓣畸形的一种,较罕见,指二尖瓣下腱索附着于左心室底部一组乳头肌上,形如降落伞,故而得名。临床表现与二尖瓣狭窄相似,常合并其他心脏畸形。
↑正常二、三尖瓣超声心动图
（图片来源于网络）
降落伞伞形二尖瓣主要临床症状为胸闷、心悸、气短,心脏听诊均可闻及病理性杂音,部分患者胸骨左缘第二、三肋间可触及震颤。超声心动图表现为二尖瓣瓣叶形态异常,舒张期开放受限呈穹窿样,左心室短轴切面示二尖瓣口偏向一侧。
讨论
先天性二尖瓣病变较少见,临床上约占先天性心脏病的0.2%,降落伞型二尖瓣则更为罕见。由Schiebler于年首先报道,主要表现为二尖瓣叶、瓣下腱索、乳头肌发育异常,发育不良的二尖瓣附着到单组粗大的乳头肌上,或者两组乳头肌紧密靠近、部分腱合,作用等同于一组乳头肌,二尖瓣叶开放受限,有效瓣口面积减小,开放时形如降落伞,较易合并的其他心脏畸形有室缺、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。降落伞形二尖瓣如合并瓣上环、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄,则称为Shone’s综合征。
超声对于诊断本病的优势既往临床诊断PMV主要是依靠心血管造影和心导管检查。左心室造影可见造影剂通过二尖瓣受限,并于舒张期在左心室腔内可见蛋形的充盈缺损,但左心室造影不能发现二尖瓣形态的改变。本病在超声心动图上有特征性改变,超声心动图在PMV的诊断中有特殊地位,对诊断起决定作用。超声心动图对二尖瓣、腱索及乳头肌畸形的形态、位置及瓣膜的梗阻、返流等血流动力学变化的评价有着CT及心导管无法比拟的优势,在术前评估,术中、术后疗效的监测判定等方面有着重要的作用。