医院张旌等研究称,针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。
研究者认为,Nakata指数大于mm2/m2或Nakata指数Z值大于-4可
以行一期根治;肺动脉重度发育不良,Nakata指数Z值小于-6,首选姑息手术;Nakata指数Z值提示肺动脉中度发育不良时,可结合McGoon比值选择
治疗方式。
本组法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月~39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。
术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值。
5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。
5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均mm2/m2,Nakata指数Z值平均-0.8。
5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均89.2mm2/m2,Nakata指数Z值平均-6.9。
一期根治患者平均随访53.4,姑息手术患者平均随访40.8个月,随访结果均良好。
来源:杨腾蛟,孙境,王强,等.法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗.中国循环杂志,,34:.
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