作者/医院先心外科病区马露彭帮田
进入冬季，先心病急性发作的病人明显增多。
由于天气变冷，易导致患儿发生上呼吸道感染。一些先天性心脏病由于存在大量左向右分流，静脉回流梗阻，或心功能不全，使患儿处于肺充血或肺淤血状态，在此基础上，轻微的上呼吸道感染易引起支气管炎或肺炎。如果心力衰竭控制的不理想，抗菌药物治疗也很难奏效。
因此，先心病患者发生肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭及心脏骤停等突发事件可能性明显增加，而呼吸衰竭、心力衰竭是又是先心病患者最主要死亡原因之一。
一．什么是先心病？
先天性心脏病(简称先心病)是指在胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率在活产新生儿中为6‰-10‰，如未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因缺氧发作、心力衰竭（简称心衰）、肺炎等严重并发症而死亡。先心病发病与遗传、母体和环境因素有关。临床上根据有无发绀症状分为非紫绀型和紫绀型先心病：在非紫绀型先心病中，常见的有房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。而紫绀型先心病特征为口唇、指（趾）甲青紫，常见的为法洛四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁等。复杂先心病，常指结构畸形复杂，出现严重合并症或低龄、低体重等治疗相对复杂的先心病。主要包括法洛四联症、完全型房室间隔缺损、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位引流、合并严重肺动脉高压、其他并发畸形等先天心血管畸形。这些病变的病理生理学和结构畸形复杂，病人常有较明显的发绀和缺氧，心脏功能可能受到损害，大多数复杂先心一旦确诊，需及时手术。
二．先心病急症都有哪些？
1.充血性心力衰竭
先心病婴幼儿的心衰，起病急，症状重。主要的临床表现：小婴儿表现为心率快、气促、多汗、喂养困难、吃奶时吃吃停停。儿童可主诉胸闷、气短，当进行一般日常活动时就会感到不适，严重患儿安静时既有气促、胸闷。部分患儿可诉头晕、乏力或胸部不适、心悸。严重患儿可出现水肿、腹胀等表现。
2.呼吸困难
呼吸困难在婴幼儿中通常表现为呼吸浅快，吸奶乏力，虽然饥饿迫切要求吸奶，但吸吮未完即因气促中断吸吮，或因呼吸困难而呛咳频繁。呼吸困难常见于左心衰，肺血管扩张，产生肺淤血或肺水肿，呼吸功能下降受限制，导致呼吸困难。另外，缺氧也可以刺激化学感受器，引起反射性呼吸困难。
3.反复肺炎
一些先天性心脏病由于存在大量左向右分流，静脉回流梗阻，或心功能不全，使患儿处于肺充血或肺淤血状态，在此基础上，轻微的上呼吸道感染易引起支气管炎或肺炎。如果心力衰竭控制的不理想，抗菌药物治疗也很难奏效。
4.严重缺氧发作
紫绀是因为在接近皮肤表面的血管中出现脱氧后的血红蛋白，使皮肤带青色的症状。紫绀的部位可以在手指或嘴唇及面部。由于天气变冷，血管收缩，使先心病患儿的紫绀症状变得更加明显，有时只要体温正常恢复后就能缓解。有肺动脉流出道梗阻的病人，当附加某种因素例如流出道痉挛，体循环阻力骤降等，可突然出现紫绀加重，呼吸困难，继而发生昏厥、抽搐甚至猝死，此种状况称为“缺氧发作”。严重的缺氧发作如无法矫正，可致命。
三．如何预防先心病急症的发生？
注意保暖，预防感冒：冬季来临之际，应适量给孩子添加衣物，注意保暖，避免着凉发生感冒，以免诱发心衰、肺炎等疾病，注意室内通风，避免接触过多人群；减少运动：大龄儿童应减少剧烈活动，婴幼儿避免剧烈哭闹、保持大便通畅，减少急症发作的诱发因素；少食多餐：每次吃七八分饱；防治腹泻：腹泻会加重心功能损害。
四．遇见先心病急症怎么办？
早发现，及时就医，适当的术前处理及早期手术是挽救这类先心病患儿的关键。
1.如何早发现？
新生儿心脏病主要表现为发绀（青紫）、心力衰竭（反复发生肺炎且不易好转）；婴儿为心力衰竭、反复肺炎（表现为高热、咳嗽气喘，发热在39-40℃）、缺氧发作；幼儿出现心前区杂音、发绀、蹲踞等，患儿往往生长发育迟缓、语言活动能力下降、缺氧发作等。当家长发现孩子有上述症状时，医院做检查，避免延误病情。已经明确诊断的患儿，应根据心脏畸形的类型、缺损程度、衡量手术的风险与先心病的危害的利弊来选择最佳手术时机。
2.如何自救？
充血性心衰：小儿取半坐卧位，双腿下垂，以减少静脉回心血量。
呼吸困难、缺氧发作：家长冷静，小儿卧床休息，解开衣物，用枕头或其他物品将小儿上身垫高，使呼吸道更加通畅。家中有氧气袋者，可边吸氧，医院。
3.如何医疗救助？
如家长发现孩童有上述急症，首先要拨打急救电话及时就医。医院建立了从诊断到治疗各类先心病的快捷途径，即绿色通道，不论何地患者，一旦发现异常，可直接来就诊。医院长期致力于先心病的救助工作，与国内多家基金会合作开展困难家庭先心病患儿全免费救助活动。现已累计救助多例先心病患儿，获得1亿2千多万元的救助款。
作者简介
彭帮田，男，主任医师，心血管外科九病区（先心外科）主任，硕士生导师，中华医学会会员，中国心胸血管麻醉学会血液管理分会副主任委员，国家心血管病中心先心病专业委员会委员，河南省医师协会心血管外科分会常委，河南省预防医学会先天性心脏病防治专业委员会副主任委员，中华医学会郑州市心胸外科学分会副主任委员，郑州市医师协会理事等。
从事心脏外科30余年，擅长各种先天性心脏病的诊断，手术治疗及围术期处理。尤其在复杂先心病的外科矫治手术、简单先心病的微创封堵和美容小切口手术、无输血先心病手术、先心病杂交技术治疗、先心病相关肺动脉高压的处理等方面处于国内先进、河南领先水平。参与国家十三五重大科研立项一项，主持完成河南省科技厅重大科研项目两项。13次荣获河南省及郑州市科技进步奖，发表学术论文50余篇，SCI收录9篇。最早在河南省引进慈善基金项目资助先心病患儿治疗工作，在国内具有很高的声誉和良好的社会影响。
马露，男，医师，年毕医院，心血管外科专业硕士。志愿从事心血管外科工作，专攻各类先天性心脏病的诊断及围术期管理工作，对婴幼儿和成人先天性心脏病的手术适应症选择、术后并发症处理、术前术后医疗指导有深厚理解。参与翻译医学著作1本，发表国家核心期刊论著及综述数篇。
