先天性心脏病成人非心脏手术麻醉管理的研究 [复制链接]

本文原载于中华麻醉学杂志,,40(01):-.DOI:10./cma.j.issn.-..01.

先天性心脏病(CHD)发病率约为8/[1],超过80%CHD患儿可生存至成年。复杂心脏疾病和相关非心脏并发症使CHD成人非心脏手术围术期风险显著升高[2]。即使基础病变相同，也可因复杂程度、是否矫正、矫正时间、有无残余缺损和矫正手术并发症不同而独具特点。因此CHD成人非心脏手术的麻醉管理具有明显个体化特征。术前明确患者解剖生理和血流动力学对麻醉管理至关重要[3]。

一、成人CHD循环病理生理

CHD患者的循环状态可分为正常循环、平行循环和单心室循环。

1．正常循环

多数修复的CHD如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)和大动脉换位术后属于这种循环类型。一些矫正手术需在左心房、右心房和/或室间开窗以缓解压力，导致术后存在一定程度分流。分流明显者其循环方式近似平行循环。左-右分流导致肺血流增加，体循环血流减少；虽没有紫绀，但肺淤血一定程度影响了血气交换。右-左分流导致未氧合血进入体循环，引起紫绀和肺血流减少。由于麻醉因素对外周血管阻力(SVR)和肺血管阻力(PVR)的改变，SVR降低或PVR升高时，会加重左-右分流或缓解右-左分流。

2．平行循环

体循环与肺循环以某种方式连接，平行工作。连接方式或为先天缺损，如ASD、VSD和动脉导管未闭(PDA)；或为后天人为连接，如大动脉转位未矫正时人为用球囊在房间隔开孔沟通左右心、Blalock-Taussig(BT)分流和PDA支架[4]。此类患者肺循环和体循环血流取决于SVR和PVR。SVR增加和/或PVR下降使肺血流增多，导致肺水肿和氧合下降，体循环灌注减少；反之，肺血流下降导致氧合下降和酸中*。麻醉药可引起SVR和PVR改变，导致体/肺血流失衡。

3．单心室Fontan循环

受医疗技术限制，左室发育不良综合征和双出口右室等单心室CHD目前无法完全解剖矫正。通常此类患者历经3个阶段的缓解手术：婴儿期BT分流，用体循环动脉血缓解肺血减少；1～2岁时行Glenn手术，将上腔静脉连接肺动脉，部分恢复肺动脉内静脉血流；4～5岁时行Fontan手术，将下腔静脉连接到肺动脉，实现全部腔静脉血流引流至肺动脉。完成以上3期手术的单心室患者其循环方式称为单心室Fontan循环。单心室Fontan循环时上下腔静脉血流直接流入肺动脉而无右室辅助，肺血流取决于中心静脉压和肺动脉压差，因此PVR增加和胸内正压减少肺血流。

二、风险评估

病变较轻或幼时完全矫正的CHD患者术前活动耐量好、无或仅轻度体循环心室功能障碍时麻醉风险较低。非正常循环状态以及存在心衰、肺动脉高压、需要治疗的心律失常和紫绀患者行非心脏手术的危险性显著升高[5,6]。紫绀型CHD或并发Eisenmenger综合征者属于高危人群，此类患者围术期病死率高达7%～10%，应尽量避免择期手术[7,8]。

单心室Fontan循环患者可罹患多种并发症，累及多个器官。心脏表现为窦房结功能障碍、房性心律失常、心室功能障碍和瓣膜关闭不全；血液系统表现为动静脉侧支形成、出血体质和深静脉血栓形成；呼吸系统表现为限制性肺病和塑性支气管炎；消化系统表现为充血性肝病、失蛋白肠病和腹水；泌尿系统表现为肾功能障碍。其成人非心脏手术围术期严重并发症高达31%。

心室功能障碍是CHD患者围术期和长期不良结局的重要危险因素[9]。右室功能障碍的预测因素包括肺动脉高压和肺动脉瓣关闭不全。而左室扩大、心律失常、QRS波增宽、植入心内除颤器、中-重右室功能障碍往往提示并存左室收缩或舒张功能不全。

长期肺动脉高压可导致Eisenmenger综合征。此类患者易并发多种严重疾病。循环系统表现为心律失常、充血性心衰、感染性心内膜炎和猝死；血液系统表现为红细胞增多症、深静脉血栓形成和出血体质；呼吸系统表现为咯血、肺血栓形成和肺梗死；神经系统表现为脑脓肿、短暂脑缺血、血栓性脑卒中、颅内出血和晕厥；泌尿系统表现为高尿酸血症；感官系统可表现为短暂视力丧失和眼前房积血[10,11]。

约50%的CHD成人有某种节律异常，是常见的猝死病因。心律失常中以房性心律失常最为常见，多为心房内折返性心动过速(61.6%)，其次为房颤(28.8%)和局灶性房速(9.5%)[12]。房性心动过速可导致血流动力学迅速恶化，药物治疗经常无效。室性心律失常往往提示心室功能下降，围术期室速、室颤和猝死风险增加。矫正较晚的患者心肌受长期紫绀、容量和/或压力过负荷的影响，可能出现心肌纤维化导致传导减慢而植入永久起搏器，此类患者手术并发症也较高。

紫绀通常提示CHD病变复杂。长期紫绀时由于促红细胞生成素增加导致异常红细胞增生，Hbg/L或Hct65%会导致高粘综合征和毛细血管灌注下降，外周组织氧供下降，高危血栓栓塞，尤其肾或脑栓塞[13]。由于组织内形成多个血管侧支以及凝血系统异常(血小板数量、功能以及凝血因子合成下降)，患者有明显的出血倾向。

三、麻醉管理

CHD病变较轻或幼时完全矫正且医院手术即可，代偿欠佳及复杂病变者应于CHD中心进行非心脏手术。麻醉管理的关键在于维持前负荷和保护心脏功能，有分流者应控制可能影响分流方向和程度的因素(调控SVR和PVR影响因素)[14]。

术前需详细了解病变解剖和血流动力学情况，明确各系统受累程度。56%于儿童期接受心脏手术的患者有限制性肺病，影响机械通气及术后气管拔管[15]。CHD患者可能合并唐氏综合征，存在寰枢椎半脱位。幼时长期气管插管的患者可能有声门下狭窄，合并困难气道。麻醉药可能引起尖端扭转型室速。术前应注意有无QT间期延长、低钾低镁、使用延长QT间期的药物，心力衰竭和洋地*中*等，上述因素可与麻醉药协同促进尖端扭转型室速的发生。心血管用药一般应用至术日晨。对于已植入起搏器或自动除颤器的患者，应了解其工作模式和设置。起搏系统通常位于横隔下，腹部手术可能损坏或感染起搏系统。对于依赖起搏系统者，转换到非同步模式并适当调高HR，避免电刀干扰。植入除颤器者应关闭除颤功能，备好体外除颤装置。需要注意的是，紫绀型、分流明显及有流出道梗阻的患者不宜禁食水时间过长，择期手术应安排于当日首台，如有延迟宜尽早静脉输液。术前低血容量时麻醉诱导正压通气极易造成血流动力学恶化，甚至死亡。对于代偿功能差、复杂CHD病变或行中等/大手术时，建议术前行心脏会诊。有至少1个血栓形成危险因素(房颤、既往血栓栓塞、体循环心室功能障碍、高凝状态)的机械瓣膜CHD患者，术前应桥联抗凝。

对于紫绀型患者，了解其基础SpO2水平尤为重要。右-左分流加剧致氧合下降时，SpO2可能高于SaO2，PETCO2可能低于PaCO2。术前代偿差、复杂CHD或行中等/大手术者术前需建立有创动脉压监测。幼时矫正曾行股静脉或动脉插管者，股部血管可能堵塞。BT分流者由于吻合口狭窄，同侧上肢血压明显低于对侧。对于体循环静脉解剖存在先天或后天人为变异者，可以影像学评价，必要时请专科医师会诊。既往行Glenn分流或单心室Fontan循环患者，放置中心静脉导管时血栓形成的风险极高。经食道超声除可行解剖评价，还可提供血流动力学、心输出量、双室功能、肺动脉压、血管内容量状态和心内分流程度等指标。由于心脏解剖异常，超声评价容量状态难度较大。对比以前的超声结果和血流动力学数据对于准确评估极具价值。

仔细调整药物用量维持血流动力学稳定要比具体的麻醉方法和药物选择更重要[16]。腰麻和硬膜外麻醉可安全使用，但需避免SVR下降过快。紫绀型CHD患者由于右-左分流、肺血流减少，吸入麻醉诱导需要提高吸入麻醉药浓度，诱导时间也一定程度延长；静脉用药到达体循环更快且作用更强。非紫绀型CHD伴肺血流增加者，吸入或静脉麻醉诱导药量和速率与非CHD人群并无显著差异[17,18]。

维持窦性节律很重要，快速性心律失常在CHD成人更易导致循环迅速恶化。长期紫绀患者需维持Hct45%以保证充分氧供。Hct≥65%时术前可行等容血液稀释，减少术中出血和降低血液粘滞性。胸腹腔CO2充气和体位变化(头低、侧卧、俯卧位)可能对此类患者的血流动力学产生显著影响，尤其对于平行循环和单心室循环等依赖前负荷的循环方式，因此需个体化管理。

有分流者需仔细调控SVR和PVR。单纯ASD或VSD患者机械通气期间1.0～1.5MAC异氟烷和七氟烷对肺循环/体循环血流比没有影响。依托咪酯不影响心肌功能和分流。氯胺酮可增加SVR和心输出量，减轻右-左分流，常用于有紫绀者；但其增加PVR和心肌氧耗，与儿童相比，成年人往往耐受力略差。右美托咪定多被用于CHD患者镇静，静脉输注时增加SVR，不影响PVR，患者通常可耐受，但需注意心动过缓和低血压风险。左-右分流时，需适当提高吸入氧浓度(30%)保证患者组织氧供，同时要避免吸入高浓度氧导致肺淤血加重。有分流者静脉通路必须严格去除气泡，避免空气栓塞。所有静脉通路应预置过滤装置，以减少空气和颗粒物栓子。

Eisenmenger综合征患者相对肺血管阻力固定，因此应避免升高PVR的因素，如低温、疼痛、代谢性酸中*、高碳酸血症和低血容量等[19]。通常输注米力农维持心输出量，降低PVR。选择性肺血管扩张剂(一氧化氮、依前列醇钠或前列环素)可降低PVR。肺血管扩张剂使用后出现体循环低血压，可以用正性肌力药(多巴胺、肾上腺素或去甲肾上腺素)维持冠脉灌注预防心跳骤停。心律失常在肺动脉高压和Eisenmenger综合征患者很常见。对于置入中心静脉导管者，血栓形成危险较高，可能出现致命的肺栓塞或通过残余心内分流导致体循环栓塞。肺动脉导管极易触发心律失常。由于基础凝血功能障碍，出血风险较高。输注新鲜冰冻血浆或血小板时需谨慎，二者均含强肺血管收缩因子，理论上存在急性右室后负荷增加致肺动脉高压恶化的风险。一旦PVR增加和心室功能下降的恶性循环启动，心跳骤停常难以避免。必要时需紧急使用体外膜肺氧合。

类似Eisenmenger综合征，单心室Fontan循环患者也需降低肺动脉压，避免缺氧、高碳酸血症和酸中*。维持足够腔静脉压，避免低血容量。氧是强肺血管扩张剂，推荐吸入高浓度氧；可备好一氧化氮用于降低PVR。机械通气时应尽量降低气道压，长时间高胸内压会降低单心室Fontan循环的前负荷和心输出量[20]。降低峰吸气压和缩短吸气时间对肺血流更为有利；维持最低水平PEEP可有效避免肺不张，间接降低PVR。腹腔镜手术时，须考虑气腹、高碳酸血症和Trendelenberg体位的影响。充气压8～10cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)不降低心输出量。椎管内麻醉可安全用于单心室Fontan循环患者，尤其对于妇产科手术，但需谨慎调整药物剂量。

四、术后管理

CHD成人非心脏手术50%的不良事件发生于术后[3]。Eisenmenger综合征患者术后即刻猝死的危险性极高。常见术后并发症包括出血、发热、血栓栓塞、感染、肺水肿、心律失常等。代偿差和/或复杂CHD成人术后监测12～24h以防PVR和SVR急性变化。术中使用的血管活性药应缓慢减量直至停用。术后立即恢复起搏器或除颤器至初始设置。完善术后镇痛，预防恶心呕吐。单心室Fontan循环和Eisenmenger综合征患者术后深静脉血栓和肺血栓形成的危险都很高，需权衡术后出血和血栓形成的相对危险，尽早启动抗凝治疗。感染后易导致不良结局的CHD需要予以抗生素预防感染性心内膜炎，未切开粘膜的简单胃肠道或泌尿生殖道手术无需预防[21]。

五、结论

对于CHD成年患者非心脏手术的麻醉管理，麻醉医师需掌握CHD病理生理及并发症的高危因素，个体化麻醉方案和监测对于患者安全至关重要，多学科合作也不可或缺。

利益冲突　所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献