广西新闻网南宁5月8日讯（记者金秀梅）“世界地贫日”是世界地中海贫血日的简称，5月8日，是第27个“世界地贫日”。据中国地贫蓝皮书报告，我国地贫患病现有30万人，每年还以10%的速度增长，甚至还有高达万的隐性基因携带者。那么，地贫患者有哪些临床表现？治疗地中海贫血又有哪些科学方法呢？下面这些知识你应该了解。一般情况下，地贫患儿在出生时并无症状，约3～12月龄开始发病，症状体征将随年龄增长而日益明显，出现慢性进行性贫血、面色苍白、发育缓慢或不全、骨骼变形、肝脾逐渐肿大及1岁后呈现地贫特殊面容等症状。而且地贫患儿寿命大大短于正常人，对于很多重型地贫患者而言，可选择的治疗手段却极其有限。中国医师协会血液科医师分会全国常务委员、广西医院血液科主任赖永榕教授指出：“造血干细胞移植是目前唯一能根治地贫的方法，限制于配型和造血干细胞来源，尚未在临床普及；基因治疗因同源重组率低，临床应用尚待时日；采取姑息治疗进行脾切除，则会显著增加发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的风险。目前临床主要通过长期规范性输血来维持患者身体正常的生长发育，避免慢性缺氧所致的各种并发症，同时也有助于提高移植的成功率。这也是重型地贫的治疗‘基石’。如不输血治疗，患儿往往会因贫血、心衰在5岁以前死亡。”特别需要注意的是，虽然输血治疗有一定疗效，但也会给人体带来过量的“铁”。赖永榕教授介绍说：“对于重型地贫患者而言，贫血不是最可怕的，铁过载才是最可怕的。长期输血导致的铁过载，过量的铁沉积于心肌、肝脏、胰腺、垂体等各器官，会引起相关脏器的损伤甚至衰竭，其中心脏衰竭和肝硬化是患者最重要的死亡原因。要避免铁过载带来的危害，患者必须开始进行祛铁治疗，若仅输血不袪铁，儿童地贫患者只能活十几岁。”目前，铁螫合剂是治疗铁过载的主要方法之一。临床主要通过注射或口服铁螯合剂来选择性地结合多余的铁并促进铁排泄，降低患者铁负荷。就像是用吸铁石一样，把体内“有*性”的铁给吸出来，然后排出体外。推荐的口服祛铁创新药治疗药物“地拉罗司”已于年底纳入国家医保目录，患者的可负担性与可及性大大提升。
