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科普血小板减少性紫癜 [复制链接]

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血小板减少性紫癜

分型:

※新诊断的ITP:病程<3个月

※持续ITP:病程3至12个月

※慢性ITP:病程超过12个月

一、认识血小板减少性紫癜

1、血小板减少是指外周血小板指数低于×10^9/L(一般称为十万以下)而言。

2、紫癜是红细胞自血管内向皮肤、结缔组织或黏膜渗出引起的,为皮下出血的一种。其直径通常在3~5mm,表现为表皮颜色改变,可变为紫红色或棕红色,压之不褪色。

3、血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。

二、免疫性血小板减少性紫癜!

1、什么是免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜(ITP),既往称之为“特发性”“原发性”血小板减少性紫癜,一种获得性自身免疫性出血性疾病,成人的年发病率为5~10/10万,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

2、儿童ITP属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡,死亡率不到1%。成人ITP自发缓解者很少,约1/3的患者对激素及脾切除无效,这些患者常常迁延不愈,约5%的患者可死于颅内出血。

三、发病原因!

慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展,现认为急性ITP是由病*感染后,体内产生与病*(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核巨噬细胞系统所清除;或者是抗病*抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。

慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨嗜细胞的Fc受体结合,引起血小板被吞噬破坏。

另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,慢慢被巨噬细胞识别和吞噬。

细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知辅助性及抑制性T细胞比例失调,TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。

1、急性型

常见于儿童:在发病前1~3周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后。

起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。

轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀斑。胃肠道及泌尿道出血并不少见,不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐,则要警惕颅内出血的可能。多有自限性,80%~90%的患者在病后半年内恢复,其中多数在三周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。

2、慢性型

常见于成人:起病隐匿,症状较轻,病前常无明显的病*感染或其他疾病史。

出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见,尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和瘀斑。

可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状,也可出现血尿或消化道出血。出血表现一般与血小板计数有关,一般无脾脏肿大,偶有轻度脾脏增大现象。

3、典型症状

(1).皮肤出血:常表现为皮肤黏膜出血,可能表现为不同程度的瘀点、紫癜及瘀斑等。

(2).黏膜出血:部分患者可出现牙龈或鼻出血,少数患者有消化道或泌尿道出血,女性患者可出现月经过多。

(3).中枢神经系统出血:如脑出血,较罕见,但常危及生命。”

(4).外伤后出血:患者可出现外伤后出血不止,查血常规发现血小板减少

(5)其他:少数患者可不表现出血表现,或出血轻微不易察觉,仅在体检时发现血小板减少,主要见于慢性特发性血小板减少性紫癜。

4、诊断标准

国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议,年):

(1)多次化验检查血小板计数减少

(2)脾脏不增大或仅轻度增大

(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍

(4)以下五项中至少一项

①肾上腺糖皮质激素治疗有效

②脾切除治疗有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板寿命缩短

(5)排除继发性血小板减少症

5、分型与分期

新诊断的ITP指确诊后3个月以内的ITP病人

持续性ITP指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的ITP病人

重症ITP指血小板10×10?/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

难治性ITP指满足以下3个条件的病人:

①脾切除后无效或者复发;

②仍需要治疗以降低出血的危险;

③除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。

6、日常护理

患者因病程长、病情反复,且在治疗过程中多使用糖皮质激素等药物,因此在治疗期间应注意避免感染,监测血糖血压及组织水肿情况,应注意休息,减少活动甚至卧床休息,同时还需加强心理护理。

7、家庭护理

※颅内出血

患者应卧床休息,情绪不要过于激动,大便需保持通畅,大便避免过于用力,以免导致腹腔压力增高,从而再次诱发颅内出血。

※呼吸道出血

少量咯血痰者需积极进行抗感染及止血、化痰治疗。咯血量大者建议采取侧卧位,保持呼吸道通畅。

※消化道出血

消化道少量出血者,可进食温凉的流质饮食。

※尿道出血

少量血尿者可多饮水,口服小苏打碱化尿液。

8、日常生活管理

应防止滑倒、碰撞。进食软食,禁食过硬、带刺的食物,以防止消化道损伤岀血,同时需加强营养。

保持口腔、外阴清洁,进食后漱口,便后清洗外阴。

部分原发免疫性血小板减少症会有较重的出血症状,而良好的心理状态会对疾病的康复起着重要作用。因此,家属和医护人员要鼓励患者,增强其战胜疾病的信心。

9、日常病情监测

定期复査血常规及肝肾功能,血糖及血压水平。

遵医嘱定期复查,若岀现异常情况需及时就诊。

行脾切除术的患者,术后需严密监测血糖的变化,以监测手术的应激反应、手术当日糖皮质激素的大量应用及术中大出血,导致的胰腺功能损害诱发术后血糖升高情况。

10、特殊注意事项

治疗期间,患者务必注意安全,防止创伤,并且避免从事危险性及操作性工作。

牢记避免使用加重出血及禁忌的药物,并请医生列出安全处方清单,避免出血风险。

行脾切除手术的患者,注意术后毎5年重复接种肺炎双球菌疫苗,毎年接种流感疫苗,以减少感染的机会。

11、对于儿童患者

日常生活管理:避免孩子受伤,尤其是头部,防止脑出血的发生;避免孩子碰伤、摔伤,平日注意防止感冒、预防感染,一旦岀现感染症状如发烧等症状时立即就医,尤其是脾切除后的儿童;不要参加危险性较高的活动,比如拳击、足球、空手道、滑雪或骑马等,可以参加相对安全的活动,如日常散步等

日常病情监测:遵医嘱定期复诊;平日注意孩子皮肤出血点数目变化,注意孩子是否出现发热等表现。

特殊注意事项:对于儿童患者来说,在用药治疗方面需听从专病医师的建议,选择对患儿生长发育影响较小的治疗方案。

END

声明

仅供参考,不做任何诊疗依据

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源于网络(侵删)

广东医院丨紫癜专病

★告别紫癜健康生活★

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