肺动脉瓣狭窄的原因是什么 [复制链接]

肺动脉瓣狭窄（PS）发病率约占先天性心脏病的8%～10%，PS即肺动脉瓣发育异常而引起的肺动脉瓣开放受限，可以单独存在，但常常是复杂心血管畸形的组成部分。肺动脉瓣狭窄，是肺动脉瓣发育异常的表现之一，有单瓣化、二瓣化，或瓣叶交界处粘连，开放受限，主肺动脉呈狭窄后扩张，右心后负荷增加，久之引起右心增大、右室壁增厚、右心功能不全。

各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病*感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。

在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。