北京中科白癜风医院爱心捐助 https://m-mip.39.net/disease/mipso_5972953.html上期我们了解到致心律失常性右室心肌病（ARVC）/D)可以出现室性心律失常、心力衰竭及猝死等情况。
需要注意的是，许多患者朋友在就诊的时候已经到了疾病的晚期，而当前尚无ARVC/D的*金诊断标准，很多临床常规检查方法缺乏特异性。
今天我们就来跟大家聊一聊可能对本病有诊断价值的检查主要有哪些，这些检查又会有什么特征性提示：
1、心电图（ECG）最早最敏感
90%以上患者存在一定的心电图异常，可有局限性QRS时限延长、Epsilon波、V1-V3T波倒置或室性心律失常等多种异常表现。这些心电学异常，尤其较具特征性的Epsilon波，能有助于早期识别无症状性ARVC/D。
2、超声心电图（UCG）仅次于心电图
可反映心脏整体和/或局部运动障碍和结构异常。较具有特征性的是右心室腔的扩大，并可见右室流出道(即右心室往外射血的出口)增宽，还可见到右室壁弥漫性变薄、运动降低等表现，为该病诊断提供形态学及功能学异常依据。
3、心血管磁共振（CMR）辨别心肌组织成分有显著优势
可较清晰显示右室壁有弥漫性脂肪组织或纤维组织浸润这一组织学特征；且比UCG能够更早更清楚地观测右室壁运动及形态学异常，是临床可疑及早期阶段的ARVC/D探测和随访的最佳手段。
4、心内膜心肌活检（EMB）特异性高，敏感性低
可发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变。但受取材部位影响,由于正常人右心室心肌细胞间也常有小岛状脂肪组织，故对此种病理改变的临床评估应慎重。该操作时有发生穿孔的危险，故应该在超声引导下进行。
5、基因检测（GeneTest）筛查家族致病基因
我们知道ARVC/D高达50%病例为家族遗传性患者，因此，在ARVC/D患者家属中行基因筛选非常必要。如发现致病基因，尤其对于早期无症状的青少年患者，提早采取针对性措施预防其猝死，此检查意义巨大。
当我们面对五花八门检查的时候，您现在大概能心中有数了：
ARVC/D怎么查
先选择最简便、经济、无创的ECG及UCG检查；对高度可疑ARVC/D但仍不能确诊者，则可循序渐进行CMR、EMB等检查；
而对具有家族史者建议行基因检测。
当然，如需明确诊断还要发挥专业医生的福尔摩斯侦探作用，将家族史、临床症状与心脏心电学、形态学及组织学等检查相结合，进行综合逻辑分析与推理后来定论。
由于本病进展不可逆，且7%-29%的患者都以猝死为首发表现，那么哪些算是高危人群？如何来识别？下周六先天性与遗传性心脏病科普栏目会继续带您来多角度剖析ARVC/D。
下周六，不见不散！
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赵楠楠
