作者单位：南京医院心血管中心
患儿，男，8月。
不多说了，先上图
腹主动脉位于脊柱左侧，下腔静脉位于脊柱右侧，下腔静脉在前。心房正位。
看这里，左侧的心室似乎是解剖左室，右侧的心室是解剖右室？但是三尖瓣怎么没有隔叶？不能完全确定哪个是解剖左室，哪个是解剖右室！再补充一个图
：剑下心室横断面
上面那个心室看见两组乳头肌，和室间隔没有关系，嗯，解剖左室，没有问题，那么，下方的心室应该是解剖右室了。下方的心室瓣叶似乎和室间隔有关系，似乎是三尖瓣的形态（再次佐证下面心室是解剖右室），但是室间隔那侧的瓣叶没有看到，结合第一个图，咱们第一个诊断可以出来了，三尖瓣下移畸形最厉害的那种：三尖瓣隔叶缺如！
我们看下彩色血流图：
嗯，血流往返于三尖瓣口，三尖瓣没有功能！佐证了三尖瓣隔叶缺如的诊断！
继续，这样，咱们按照先天性心脏病的三节段分析，先得到：心房正位，心室左攀，房室连接不一致的结论！
接下来，我们要看大动脉的连接
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左侧那个心室发出了一根大动脉，在比较短的距离就发出了分支，似乎是肺动脉！
接下来，俺怎么折腾，也找不到另外一根大动脉，郁闷了，从胸骨上窝看看：
上面箭头所指，有矛啊！应该是主动脉弓啦！似乎还有一根动脉导管连着肺动脉呢！
这时咱们再看下彩色血流图：
动脉导管似乎往上供应了主动脉弓的血流，又往下供应了降主动脉的血流！
嗯，主动脉弓降部血流是往上走的，不应该啊？难道升主动脉没有血流过来？
可能，升主动脉闭锁可能，要怀疑啦！看看主动脉弓的确也是偏细！各切面都没打到主动脉从心室发出来；咱们严重怀疑升主动闭锁！
仔细看这个动图，在肺动脉闪过的一霎那，下面那个右室似乎发出了一根细小的动脉，和膜部瘤形式愈合的室缺紧靠一起。但是其远端看不到了！这样，结合胸骨上窝和这个剑下的图像，咱们判断主动脉从解剖右室发出，并且闭锁了！
这样，咱们得出，肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室！
这样，心房正位，心室左攀，主动脉发自解剖右室，肺动脉发自解剖左室！咱们第二个诊断也就出来了啊：矫正性大动脉转位然后接上面的，主动脉闭锁也能诊断了。动脉导管未闭也有。加上三尖瓣隔叶缺如！
这样，咱们复习一下这个病例的血流动力学：
矫正性大动脉转位：下、下腔血流-右房-解剖左室-肺动脉OK没有问题！
肺静脉-左房-解剖右室-主动脉OK也没问题！
但是，由于这个病例三尖瓣隔叶缺如，胎儿期三尖瓣功能性闭锁，也就没有血液打到主动脉里面去了，不用则废！主动脉闭锁了！
那么，左心系统的血流去哪里了呢？
哦，经过房间隔缺损跑到右心系统去了！
由于手术难度，风险及孩子家庭的经济因素，这个孩子最终放弃了手术！
但是，我们通过这个病例，咱们可以学到：矫正性大动脉转位、三尖瓣下移畸形、主动脉闭锁，房间隔缺损和动脉导管未闭等一系列的先天性心脏病！
这个孩子的室间隔缺损在这样的病例，通过膜部瘤的形式愈合也是比较少见！
烧脑的一个病例，大家再次放松一下！
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袁振茂
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