本期主讲医师
赵映医学博士，主任医师，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员。主要研究方向为：成人及胎儿超声心动图等。本期主讲内容
本期由赵映医生分享来自斯坦福大学GeorgeLui教授讲解的内容：
大家好，这周我们要学习的内容是成人先天性心脏病基础课程，心内分流性疾病，讲者是GeorgeLui，来自斯坦福大学，在这个幻灯里，他介绍了成人先天性心内分流性疾病，包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。
首先我们从房间隔缺损开始，推荐大家读一下美国超声心动图协会年发表的指南，这个指南总结了如何通过超声来诊断房间隔缺损。房间隔缺损是最常见的成人先天性心脏病，在活产儿中的发病率约1/，房缺由于有左向右的分流可以导致右室容量负荷过重。
我们首先来看一下房间隔的胚胎发育，房间隔是由几种不同的成分组成的，图A显示首先是原发隔开始发育，并向心内膜垫的方向生长，也就是向心脏的中心或者说十字交叉的位置生长，图A左边这一幅是同时通过左房和右房的一个横断面图，右边这一幅是从右房向左房看房间隔，那么这是原发隔。图B显示原发隔开始逐渐被吸收，上边会出现许多小孔，然后这些小孔会逐渐融合。图C显示继发隔开始发育，继发隔实际上是心房顶或心房壁的折反，同样向下生长，同时原发隔继续吸收，这样从右房面观察，继发隔就包绕在原发隔周围，这样就形成了原发隔和继发隔之间的活瓣，也就是卵圆孔瓣和开放的卵圆孔。
房间隔的三个解剖成分包括原发隔，继发隔和房室间隔。从这个图上我们可以看出，继发隔向下围绕在原发隔周围，并与房室间隔相连（房室间隔位于邻近房室瓣的位置）。
我们首先讨论的是卵圆孔未闭，严格来说，卵圆孔未闭不是真正的房间隔缺损，卵圆孔未闭时原发隔是没有缺损的，从这张示意图上我们可以看到原发隔所形成的卵圆孔瓣的活动就形成了心房水平的分流，在20%的成人中可以发现有卵圆孔未闭。
继发孔房缺是最常见的房间隔缺损类型，是由于原发隔的缺失所造成的。继发孔房缺这个概念经常会使人们迷惑，会认为缺损是在继发隔，实际上它的缺损是在原发隔。从这个示意图上我们可以看到继发隔是在房间隔的顶部。右上角是TEE图像，可以看到左房和右房之间的房间隔是连续中断的。左下角是从右房面看的三维经食道超声图，主动脉瓣在上边，下腔静脉在下边，中间是巨大的房缺。
房缺通常是圆形的，有时可以是筛孔状的，也可以呈膨出瘤样。这是一个房间隔膨出瘤的病例，可以看到膨出瘤的组织在右房内来回摆动，短轴切面也如此。
房缺可以有不同的形状，可以是圆形的，或椭圆形的，也可以是多孔的房缺。
这里有一篇很重要的JASE早期发表的文章，对于继发孔房缺，需要评价其残缘的大小，因为目前房缺介入封堵需要至少有5mm的残缘才能植入封堵器。其中房缺的前上残缘（也就是靠近主动脉的残缘）的大小并不太重要，经常这个位置是没有残缘的，不影响房缺的封堵。
接下来要说的是原发孔房缺，是指由于心内膜垫的部分缺损，导致了房室间隔通道的不完整。原发孔房缺是房间隔房室通道部分的缺损，有一个共同的房室瓣环，以及两个房室瓣口。
原发孔房缺的解剖和正常解剖是不同的，右上角是正常的二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣的示意图，主动脉瓣位于二尖瓣和三尖瓣之间。左下角这个图显示，在原发孔房缺和房室间隔缺损时，主动脉瓣不再位于二尖瓣和三尖瓣之间，而是前移，由于这种前移会导致这种病人在术后出现左室流出道梗阻的情况。我们看一下在房室间隔缺损时，这是一个共同房室瓣，原发孔房缺时，就会保留这种解剖结构，这时我们所谓的左侧瓣叶裂实际上是上桥瓣和下桥瓣的分离，可以认为这实际上是一个三叶瓣，因此，这就是为什么很多学者习惯称之为左侧瓣叶和右侧瓣叶，而不是称它为真正的二尖瓣和真正的三尖瓣。
从这个二维和三维图像上我们都可以看到，房室通道缺损可以导致二尖瓣前叶裂，前叶裂实际是上桥瓣和下桥瓣的分离，可以导致二尖瓣反流。在原发孔房缺时可以伴或不伴有室间隔缺损。同时由于主动脉瓣前移可以导致左室流出道梗阻，称之为鹅颈征。
静脉窦型房缺：静脉窦型房缺并不是真正的房间隔缺损，而是右肺静脉前壁和上腔静脉/下腔静脉后壁之间的分离。静脉窦型房缺通常会伴有部分型肺静脉异位引流。图上星号代表静脉窦间隔。因为静脉窦型房缺时原发隔和继发隔上都没有缺损，因此静脉窦型房缺也不是真正的房缺。
这里是一些静脉窦型房缺的图像，左边的是剑下短轴切面，可以看到静脉窦间隔的缺损，上腔静脉血流同时进入左房和右房。右边是食道的图（90度），可以看到上腔静脉的血流可以同时进入左房和右房。
我们也经常用心脏MRI来判断是否存在肺静脉异位引流。通常情况下，静脉窦型房间隔缺损时容易合并肺静脉异位引流。左边这幅图（星号）是静脉窦间隔的缺损，右边这幅图（箭头）指的是进入右房的右上肺静脉。
我们通常会应用心脏MRI来计算Qp/Qs（肺/体循环血流量比值），这个例子Qp/Qs为5:1
静脉窦型房缺时可以也可通过右心声学造影来诊断，需要从右肘静脉注入造影剂，然后造影剂会立刻进入左房和右房。在这类病人，必须要从右侧肘静脉注入声学造影剂，因为有些患者有可能存在左上腔静脉，而且左上腔和右上腔静脉之间没有桥血管，这样的话，如果从左肘静脉注入声学造影剂我们就会完全漏掉静脉窦型ASD。
最后，最少见的房缺是冠状静脉窦型房缺，实际上就是部分型或完全型冠状静脉窦无顶综合征，通常伴有左上腔静脉。从示意图上我们可以看到，左边的是部分型冠状静脉窦型房缺，左房的血流通过缺损进入冠状静脉窦再进入右房，实际上，冠状静脉窦型房缺也不是真正的房缺，但从血流动力学上来看，跟房缺一样，存在左向右分流。
这是一个冠状静脉窦型房缺的患者，冠状静脉窦扩张非常明显，彩色多普勒可以显示左向右分流。冠状静脉窦型房缺需要和原发孔房缺进行鉴别，冠状静脉窦型房缺时二、三尖瓣不在同一水平，原发孔房缺的位置通常缺损也是在靠下靠后的位置，但是二、三尖瓣是位于同一水平的。
总结一下，房缺中以继发孔房缺最多见，然后是原发孔房缺，再就是静脉窦型房缺和冠状静脉窦型房缺。（未完待续）
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