资料来源
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患者女，38岁，因“发现右乳包块伴疼痛5个月余，全身皮肤发黄、喘累10天”现于我院就诊。5个月前，患者发现右乳包块伴疼痛，完善乳腺彩超考虑乳腺增生，患者不重视故未进一步治疗。
10天前无明显诱因开始出现全身皮肤发黄，喘累，伴尿黄、巩膜黄染，四肢乏力，食欲下降，咳嗽，无畏寒、高热、腹痛、腹泻、呕吐，无咯血，无黑便、便血；查体：体温(T)36.7℃，呼吸(R)34次/min，心率(HR)次/min，血压(BP)96/59mmHg(1mmHg=0.kPa)，氧饱和度85%(鼻导管吸氧3L/min)，神清，对答切题，半卧位，呼吸急促，一般情况差，皮肤及巩膜黄染，贫血貌，双侧瞳孔等大等圆，大小约3mm，对光反射均灵敏。
右乳见多个结节状新生物，伴局部溃烂，双肺呼吸音粗糙，余阴性。心脏浊音界正常，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，腹部未触及包块，无压痛、反跳痛，肠鸣音约4次/min，双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征未引出。入院当日于外院完善胸部CT考虑右乳腺癌伴双侧腋窝淋巴结转移，行乳腺包块穿刺活检后来我院住院进一步治疗。
辅助检查：动脉血气提示pH7.42，二氧化碳分压(PCO2)16mmHg，氧分压(PO2)68mmHg，乳酸8.5mmol/L，氧合指数mmHg。心电图：窦性心动速度过速，电轴不偏，T波变化。血常规提示：红细胞2.39×2/L，血红蛋白74g/L，白细胞10.4×/L，血小板24×/L，红细胞比容22%，网织红细胞百分比7.9%，C反应蛋白(CRP)28.52mg/L。生化：钠mmol/L，氯92mmol/L，尿素10.9mmol/L，肌酐87μmol/L，尿酸μmol/L。
凝血象：凝血酶原时间(PT)15.3s，活化部分凝血活酶时间(APTT)27.4s，国际标准化比值(INR)1.26，纤维蛋白原1.92g/L，D-二聚体5.62mg/L。肝功：总胆红素(TBIL).4μmol/L，间接胆红素(IBIL).70μmol/L，谷草转氨酶(AST)U/L，谷丙转氨酶(ALT)50U/L，γ-谷氨酰转肽酶U/L，碱性磷酸酶(ALP)U/L，血小板压积(PCT)2.91ng/mL，癌胚抗原(CEA)ng/mL，糖类抗原(CA)U/mL，CA.16U/mL。
尿常规：尿隐血阳性，尿蛋白阳性，尿胆原可疑阳性，尿胆红素阴性，红细胞阴性。心肌损伤标志物、感染九项阴性，Coombs试验、免疫球蛋白(Ig)A、IgM、IgG、补体C1、补体C3、补体C4、类风湿因子、抗“O”均阴性。心脏彩超：右心增大，心包腔少量积液，三尖瓣中度返流，肺动脉压中度增高。下肢动静脉彩超、胸腔彩超、妇科彩超均正常，腹部彩超提示：(1)肝大；(2)胆、胰、脾、双肾超声未见明显异常，肺动脉CTA未见明显异常。
入院后予以舒芬太尼镇痛、纠酸、补液、维持内环境稳定及水电解质平衡、无创呼吸机辅助通气[吸氧浓度(FIO2)50%]、哌拉西林他唑巴坦抗感染等对症支持治疗；患者氧合指数维持在mmHg左右，但呼吸仍快(35次/min)，并于入院当天晚上20:50分突发呼吸心跳骤停，经全力积极抢救无效死亡。
回顾本例患者，有乳腺癌基础疾病，临床表现为呼吸困难、咳嗽、黄疸，入院后辅助检查提示溶血性贫血、低氧血症、乳酸脱氢酶升高、肺动脉高压、右心增大、D-二聚体升高，但肺动脉CTA没有发现明显异常，故需首先考虑肺肿瘤血栓性微血管病。该病为乳腺癌的并发症，患者如出现相应的临床表现后预后差，生存时间短，肺活检确诊艰难，因此临床诊断十分困难。
肺肿瘤血栓性微血管病是肿瘤患者严重而罕见的并发症，好发于消化道肿瘤，如胃腺癌，也可发生于其他腺癌。在临床上，女性最常见的恶性肿瘤是乳腺癌，早期阶段症状往往并不明显，但是在晚期可能会导致远处转移，甚至可能引发全身多个器官的衰竭。
肺肿瘤血栓性微血管病是一种非常少见而且足以致命的并发症，病情十分凶险，病死率高。有相关报道称，肺肿瘤血栓性微血管病不仅发生在肿瘤晚期，进展期也会出现。也有一些文献称，既往没有肿瘤病史的患者以肺肿瘤血栓性微血管病为首发表现，但最终确诊为肿瘤。
目前研究表明，肺肿瘤血栓性微血管病的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关：肿瘤细胞栓塞肺小血管形成微小肿瘤栓子，损伤内皮细胞并活化凝血，同时释放生长因子和炎性介质，使纤维细胞内膜增殖，致使肺部微血栓形成和肺小动脉管腔狭窄或闭塞，患者表现为溶血性贫血、肺动脉高压、肺源性心脏病等。
也有些报道称癌细胞巢与其周围血管的纤维内膜增生紧密联系，滞留的肿瘤细胞可分泌生长因子，引发血管的重塑。有报道表明肺肿瘤血栓性微血管病引发的肺动脉高压并非完全由癌细胞的物理阻塞所致，部分原因可能来自肺血管的重塑，也有报道称可能与缺血(肺泡炎细胞浸润及透明膜形成)引起的肺部损害有关。
肺肿瘤血栓性微血管病最典型的临床表现为低氧血症，早期可无明显症状，部分患者会出现咳嗽、咯血、呼吸频率快、胸痛等表现，随着病情进展逐渐出现肺动脉高压(进行性呼吸困难)、右心衰竭(如下肢水肿、恶心、呕吐、纳差等)等临床表现。
实验室检查表现为低氧血症、微血管性溶血性贫血、乳酸#深度好文计划#脱氢酶升高、D-二聚体明显升高但肺动脉CTA阴性。肺肿瘤血栓性微血管病的确诊依据是肺活检，包括开胸手术活检、纤维支气管镜肺活检等。由于此类有创操作风险大，加之患者病情危重，故活检的病例极少。
有研究推荐早期用血管内皮生长因子阳性和D-二聚体阳性进行该病的诊断，在其病程发展中可出现乳酸脱氢酶升高、溶血性贫血，外周血涂片可见红细胞碎片，完善肺部影像学排除肺动脉栓塞，可作为诊断依据。
