内科学再生障碍性贫血溶血性贫血 [复制链接]

再生障碍性贫血

1、再生障碍性贫血（AA）定义及其主要表现

简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为：骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效

2、再障的发病机制（填空

病*感染，化学因素，长期接触X射线，镭及放射性核素

3、重症再生障碍性贫血的血象特点

重度全血细胞减少

①、重度正细胞正色素贫血

②、网织红细胞百分数多在0.以下，绝对值＜15X/L

③、白细胞计数多＜2X/L

④、中性粒细胞＜0.5X/L，淋巴细胞比例明显增高

⑤、血小板计数＜20X/L

4、SAA的骨髓象特点

①、骨髓增生重度减低

②、粒，红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常

③、淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚

5、SAA与NSAA的临床表现（重型，非重型

??SAA??NSAA

贫血进行性加重，苍白乏力头昏心悸明显慢性过程，输血后改善但不持久

感染多有发热，39℃以上，常见G-高热比重型少见，感染相对容易控制

金葡菌，真菌，常合并败血症

出血不同程度的皮肤，粘膜及内脏出血出血倾向较轻，皮肤黏膜出血为主

内脏出血少见

6、AA诊断标准

①、全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高

②、一般无肝，脾大

③、骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚

④、除外引起全血细胞减少的其他疾病

7、AA的治疗

①、支持治疗：保护措施，对症治疗（纠正贫血，控制出血，预防感染，护肝治疗）

②、针对发病机制治疗：免疫抑制治疗，促造血治疗

溶血性贫血

1、溶血

红细胞遭受破坏，寿命缩短的过程

不、溶血性贫血

骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为~

3、溶血状态

溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为~

4、溶血的临床分类（病情，部位，病因

病情：急性溶血和慢性溶血

部位：血管内溶血和血管外溶血

病因：红细胞自身异常和红细胞外部异常

5、血管内溶血

指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症

6、血管外溶血

指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，后者可被分界为铁和卟啉，卟啉进一步分解为游离胆红素