先天性心脏病之法洛四联症 [复制链接]

定义：作为常见的紫绀型先天性心脏病，法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)占先天性心脏病10%左右，因年Fallot首先对此病进行描述，故称为法洛四联症。该病具有以下四种病变；室间隔缺损，肺动脉狭窄；右心室肥厚和主动脉骑跨。

病理生理：法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。骑跨率越高，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。当然，右室流出道阻塞及肺动脉发育不良也会引起紫绀加重。对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。这些病人没有或只有少量右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。主动脉骑跨率越高，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。

主要表现：紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。蹲踞：是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态，其机制可能与蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。

体征：杵状指(趾)是四联症常见的体征。一般在紫绀发生后数月至1~2年出现，缺氧越重，杵状指(趾)越明显。肋骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂音不明显甚至听不到，说明狭窄严重甚至闭锁。肺动脉瓣第二音减弱甚至消失，肺动脉发育较好的四联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。

伴随症状：杵状指，生长发育迟缓，智力也常落后于同龄儿童。

辅助检查：心脏彩超可以确诊，表现如下：

治疗：1，法洛四联症伴肺动脉狭窄：大多于出生后3-12个月手术，若血氧饱和度低于70-80%，应尽早手术，若有缺氧发作，即使在新生儿期，也应该紧急手术。McGoon比值（左、右肺动脉直径之和与膈平面降主动脉直径的比值）大于1.2，肺动脉指数(Nakataindex)≥mm2/m2(正常≥mm2/m2)，左心室舒张末期容积指数在30ml/m2(正常55ml/m2)，

2，法洛四联症伴肺动脉闭锁，该类型多需要分期手术，手术指征同伴肺动脉狭窄者，根据分型可有不同。

3，法洛四联症伴肺动脉缺如，有气道压迫者，需要紧急手术，无气道压迫者，可在出生后6月手术。

4，法洛四联症伴完全性房室间隔缺损，可于1-3岁手术治疗。

以下是根治术示意图/p>

除此之外，部分患者需要行分期手术，开始只做姑息性手术，如BT分流（锁骨下动脉-肺动脉分流），以改善患者缺氧症状，择期行根治术。