病例分享重症罕见先天性心脏病患儿术后营养 [复制链接]

孙海岚张玲刘丽娟何秀梅许红霞蒋宝泉

先天性心脏病的病情复杂且危重，是儿童时期病死率较高的疾病之一。由于心功能的原因，患儿大多存在不同程度的营养不良，而营养不良可使先天性心脏病患儿术后并发症和死亡率上升[1]。主动脉弓离断三联症与右室双出口均为少见的先天性心脏畸形，二者合并存在是目前较罕见的复杂性先天性心脏病，国外报道约占先天性心脏病总发生数的1%[2,3]，而相关的营养支持治疗更是鲜有报道。现报道1例主动脉弓离断合并右心室双出口重症先天性心脏病患儿术后采用的营养支持疗法病例。

病例资料

患儿，男，8个月16d，体重6kg，因“体检发现心脏杂音8月余，病程中反复呼吸道感染”入我院心脏血管外科，入院明确诊断为先天性心脏病，主动脉弓离断三联症合并右室双出口。经多次心外科、麻醉科、ICU、NICU、输血科等多学科联合术前讨论，于年6月4日在我院行“主动脉弓离断术、室间隔缺损修补、动脉导管结扎术和体外循环术”，手术用时8h，体外循环辅助长达min，术后生命体征平稳。术后第4d因凝血功能障碍出现皮肤瘀斑和大理石样花纹，术后第5d脱机训练后突发腹胀、呼吸急促，唇色、指趾端发紫。心率70次/min，血压56/38mmHg，PO%，抢救成功（心率次/min，血压85/52mmHg，PO%）。随后相继出现心功能不全、肝功能不全、肾功能衰竭、重症肺炎、呼吸功能衰竭、胃肠功能障碍等多器官障碍，心外科多次组织重症医学科、临床营养科、儿科、输血科、肾内科和临床药学中心等多学科联合会诊（成立NST），积极给予补充凝血成分、腹膜透析、保肝、改善心功能、呼吸机辅助呼吸、营养支持等对症综合治疗。患儿在心外科监护室（CSICU）治疗30d转入儿科普通病房行康复治疗8d后痊愈出院。

患儿营养支持疗法过程如下（图1）：①全肠外营养支持（TPN，7d）术后第2d经中心静脉导管给予肠外营养支持。肠外营养（PN）液处方为20%中长链脂肪乳剂、小儿复方氨基酸注射液、5%葡萄糖注射液、维生素等，热量为—kJ（~kcal）/d，蛋白质8~10g/d。TPN至术后第7d出现肠外营养相关胆汁淤积[4]。②肠外营养+肠内营养（PN+EN，13d）术后第9d，儿科建议在PN基础上经鼻胃管给予少量温开水和生理盐水，胃肠适应后开始行EN支持治疗（婴儿配方奶），患儿出现肠道不耐受，更换婴儿无乳糖奶粉后患儿仍腹泻，每天仅能管饲母乳50—mL。术后第14d，在联合PN基础上，由我院临床营养科主导EN治疗，在坚持部分母乳管饲喂养基础上，鼻胃管饲自制EN液，采用胃肠营养泵持续滴注（10—50mL/h）并根据胃肠功能恢复情况调整肠内营养配方组成和用量，同时做好患儿母亲安抚工作。给予成人全营养制剂（mL/d）以提升母乳质量、增加泌乳量。术后第14—16d给予成人全营养制剂~mL/d，母乳80—mL/d[总热量为.8kJ（—kcal）/d，蛋白质5—10g/d]，EN支持到第4d（即术后第17d）腹泻停止。③全肠内营养（TEN，5d）、口服肠内营养补充（ONS，12d）术后第22d起给予EN液—mL/d[热量—kJ（—kcal）/d，蛋白质10—16g/d]，开始停用PN。随患儿病情和胃肠耐受进行及时调整EN配方。术后第26d由管饲EN逐步过渡为ONS+母乳，逐渐添加辅食，术后第30d经CSICU转入儿童普通病房，于术后第38d顺利康复出院。我科在患儿出院后，每周随访监测生长发育状况，给予营养指导。在母乳喂养基础上，添加蛋羹、米粉、菜泥和鱼肉粥等易消化食物，同时ONS~mL/d。

病儿术后第23d（EEN支持9d）后脱离呼吸机，整体状况好转。术后第30d（TEN支持5d）由心外科CSICU转入儿科普通病房。术后第38d（ONS支持12d）出院。入院时病儿体重为7kg，术后第15d为6kg，出院时为7.5kg，出院后30d增加至8.6kg。（表1）患儿血清总蛋白（TP）、白蛋白（ALB）、血红蛋白（HGB）、前清蛋白（PA）等营养指标在术后营养支持后均得到明确改善，特别是在我科主导肠内营养支持后，前白蛋白和血红蛋白指标提升明显。（表2，图2）

讨论

该患儿为重症罕见主动脉弓离断合并右心室双出口心脏病术后，由于术前低体重，手术创伤较大，术后并发多器官功能障碍、呼吸机无法脱机等，于术后第9d开始先后给予规范化、标准化序贯法营养支持治疗。我们考虑到米粉具有易消化、抗原性小、对肠道无刺激性等诸多优点[5]，配制以米汤、酶解米粉、水解乳清蛋白、低聚半乳糖、中链脂肪酸、多种维生素和矿物元素为主要成分的深度水解蛋白配方行鼻胃持续泵注，并及时根据患儿病情进行个性化的调整配方组成和用量，使病儿肠道功能逐渐获得改善和恢复，整体状况好转，最终康复出院并坚持随访指导6个月。

该患儿营养支持治疗的结果表明，肠内营养的及早介入对改善重症患儿的临床结局至关重要，规范应用序贯法营养支持，个体化EN治疗可有效地促进危重症患儿营养支持疗法的成功实施，切实提高重症患儿的综合救治水平，使患儿获益。

参考文献略

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