病历摘要
患者，女，55岁。因“腹胀，双下肢浮肿8个月，加重1周”入院。
入院前8个月无明显诱因出现腹胀、双下肢浮肿，伴进食量减少，无发热、呕吐、腹泻，医院化验肝功能正常，HBsAg（-），多次心电图结果均提示不正常，期间曾间断服用氢氯噻嗪、卡托普利、地高辛，偶有胸闷，无心悸、心前区不适、乏力及呼吸困难，无呕血、黑便。既往曾有“风湿性心脏病”30余年。
入院时查体：T36.8℃，P80次/分，R18次/分，BP/70mmHg。发育正常，体型消瘦，自动体位，步态自如，面色正常，无紫绀，肝掌（-），蜘蛛痣（-），皮肤、巩膜*染（-），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（+），气管居中。两肺呼吸音清，心界扩大，心音有力，心律不齐，心尖搏动不弥散，心尖区可闻及吹风样收缩期杂音，震颤（-）。腹部膨隆，肝脏肋下3cm，剑下4cm，脾肋下（-），腹水大量，腹部压痛（-），反跳痛（-）。下肢胫前指凹性水肿，神经系统（-）。
查房
住院医师
患者中年女性，有风湿性心脏病史，当前主要临床表现为腹胀、食量减少、双下肢浮肿，腹水大量，颈静脉怒张，肝颈回流征（＋），提示患者有右心功能不全，虽然院外检查肝功能正常，但我国人群乙肝发病率高，故入院诊断应考虑为：1.腹水原因待查：1)心源性肝硬化，2)肝炎肝硬化。2.风湿性心脏病，心律不齐，右心功能不全。
入院后相关检查结果
根据入院后检查结果，主治医师分析病情：患者系中年女性，本次因腹胀，双下肢浮肿入院，查体：颈静脉怒张，肝颈回流征（+），两肺呼吸音清，心界扩大，心律不齐，胸骨左缘可闻及吹风样收缩期杂音，震颤（-），腹部膨隆，肝脏肋下3cm，剑下4cm，有大量腹水，既往有风湿性心脏病史30年，故诊断从常见病、多发病考虑，同意入院时诊断，但抗-HCV（-），HCVRNA（-），HBV-M(-)，HBVDNA1×10^3copies/ml，ALT13U/L，AST15U/L，TBIL18.46umol/L，DBIL11.45umol/L，TP60.8g/L，ALB33.7g/L，A/G1.2，GGT61U/L，ALP90U/L，CHEU/L，故可除外乙型、丙型肝炎病*感染所致肝硬化腹水。
目前心电图结果示：房颤，心电轴右偏，完全右束支传导阻滞，ST-T改变。胸部X线：心影明显增大，形态异常，两肺内未见明显病灶，双隔阴性。心电图及X线检查均提示有心脏病变，而腹部超声示：①肝脏肿大，肝右斜径15.4cm；②脾脏增大，门静脉增宽（1.4cm）；③肝静脉增宽，下腔静脉肝段宽2.6cm。腹部超声示肝静脉增宽提示体循环淤血，故建议进一步行心脏超声检查以明确心脏病变。
此外，中年女性患者还应注意自身免疫性肝病也可成为导致肝硬化的病因，可进一步完善自身抗体检查，并请上级医师查房指导检查、诊断和治疗。
主任医师
患者中年女性，十年前开始出现间断双下肢浮肿，近8个月浮肿加重，并出现腹胀。
查体：神志清楚，精神可，无二尖瓣面容，无面色晦暗，未见紫绀，皮肤、巩膜*染（-），肝掌（-），蜘蛛痣（-），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（+），心界扩大，心尖部及胸骨左缘第4肋间可闻及收缩期杂音，胸骨左缘可扪及收缩期震颤，腹水大量，腹壁静脉曲张明显，肝脏肿大，双下肢浮肿。超声心动图结果提示：①右心扩大；②三尖瓣关闭不全伴大量返流；③心包积液（少量）。自身抗体结果（-）。
结合入院后检查结果分析，患者中年女性，HBV-M（-），HCVRNA（-），HBVDNA1×10^3copies/ml，自身抗体（-），故可除外乙型、丙型肝炎病*感染所致肝硬化及自身免疫性肝病，患者既往有明确心脏病病史，心脏增大，心律不齐，颈静脉怒张，肝颈回流征（+），肝脏肿大，腹水大量，下肢反复浮肿，超声示肝静脉增宽，这些均支持体循环淤血，提示腹水的病因诊断可能为心源性肝硬化，但患者症状体征与风湿性心脏病不太相符，一般而言，风湿性心脏病可累及多个瓣膜，以二尖瓣、主动脉瓣病变为多见，而此患者心脏超声仅见三尖瓣关闭不全，此种情况在风湿性心脏病少见，因此不除外先天性心脏病可能，建议心脏专科检查以进一步明确病因，并可查血沉、抗链球菌溶血素O，以协助明确诊断。
检查ESR18mm/h，抗链球菌溶血素O(-)，C-反应蛋白0.06mg/L，医院行心脏超声检查结果示：先天性心脏病：①三尖瓣下移畸形，三尖瓣发育不良；②三尖瓣返流大量，二尖瓣少量返流；③右心功能不全。腹部超声结果：心源性肝硬化，肝大，腹水。
故本病最终诊断为：1.心源性肝硬化，腹水；2.先天性心脏病：①三尖瓣下移畸形，三尖瓣发育不良；②三尖瓣返流大量，二尖瓣返流少量；③心律不齐，房颤；④右心功能不全。
经过利尿治疗患者腹水减少，并建议医院继续治疗。
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。
诊断：（1）Ｘ线检查表现：典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。（2）心电图检查：典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5％病人显示Ｂ型预激综合征。（3）切面超声心动图和多普勒检查：显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。（4）右心导管和选择性造影。右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常，舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。
治疗措施：三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓塞、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。
（1）手术治疗适应证：
患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病人均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。
（2）术前准备与术后处理：
1.术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。
2.患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长，故术前需用维生素Ｋ和凝血酶原复合物等加以治疗。
作者/高冀蓉首都医科医院
来源/《疑难及重症肝病查房实录》
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