婴幼儿先天性二尖瓣关闭不全的外科处理 [复制链接]

本文刊于：中国体外循环杂志，，18(3)：-

作者：柴文祥，丁旭龙，刘洁，李保*，孟东亮，臧永杰，钟后成

摘要

目的总结3岁以下婴幼儿先天性心脏病(CHD)二尖瓣关闭不全(MR)外科处理的经验，探讨手术方式及手术效果。方法年1月至年12月在本科手术治疗的3岁以下婴幼儿CHDMR患儿82例，其中男39例，女43例，平均年龄(13±3.6)月，平均体重(7.8±1.6)kg。患儿合并的其他畸形均同期矫治。结果术中绝大多数患儿成形效果满意，76例顺利停机，6例不能顺利停机，再次转机加做瓣环环缩成形术后顺利停机。手术成功率97.56%，术后ICU死亡2例，死亡原因为肺动脉高压危象和低心排血量综合征。术后半年随访超声心动图提示无或少量MR74例，轻到中度MR4例，中度MR2例。结论3岁以下婴幼儿MR病理变异较大，瓣膜交界缝合和瓣环环缩成形是主要手术方法，短期效果确实。

低龄、低体重婴幼儿先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)二尖瓣关闭不全(mitralregurgitation，MR)的外科治疗面临许多挑战，不但要考虑手术效果，还有考虑患儿成长、防止长期抗凝和避免二尖瓣置换等问题，而且CHDMR多合并或者继发于其他CHD，增加了手术的复杂性。本文总结年1月至年12月在本科接受手术治疗的3岁以下婴幼儿CHDMR合并其他畸形82例，分析临床疗效和随访资料，研究报告如下/p>

1资料与方法

1.1一般资料全组82例，占同期3岁以下婴幼儿CHD手术患者的6.3%(82/)，其中男39例，女43例，年龄2～35(13±3.6)月，体重4～12(7.8±1.6)kg，体表面积0.27～0.58(0.39±0.08)m2。疾病类型包括MR合并室间隔缺损32例，MR合并室间隔缺损和房间隔缺损28例，MR合并室间隔缺损和房间隔缺损和动脉导管未闭22例。

所有患儿术前均接受胸部X线片、心电图和经胸心脏彩超检查，其中有3例接受了多排CT检查以排除主动脉狭窄。心电图均为窦性心律，其中有左前分支传导阻滞5例，右束支传导阻滞8例。参考美国超声心动图协会指南的评分依据评估术前关闭不全程度和心功能评级，结合对关闭不全面积与左心房面积比、关闭不全束口径的测定，以轻微(1分)、轻度(2分)、中度(3分)、重度(4分)进行评级:中度MR51例，重度MR31例，其中39例伴中度以上肺动脉高压。心功能评级根据美国纽约心脏病学会(NYHA)标准，术前48例患儿的心功能处于Ⅰ级或Ⅱ级，左心室射血分数(leftventricularejectionfraction，LVEF)为(64.22±0.69)%；21例Ⅲ级，LVEF为(50.21±0.65)%；13例Ⅳ级，LVEF为(41.18±0.71)%。

1.2手术资料所有患儿均气管插管全身麻醉，其中39例合并肺动脉高压患儿采用胸骨正中切口，其余43例患儿采用右侧腋下小直切口，所有患儿均在中度低温体外循环下完成手术，均经房间隔切口显露二尖瓣。术中采用左室注水试验观察MR情况及成形效果，根据术中二尖瓣探查的病理结果行瓣交界缝缩成形45例，瓣叶裂隙缝合成形8例，缘对缘双孔法成形6例，瓣环环缩成形24例，交界缝缩成形联合瓣环环缩成形8例，瓣叶穿孔修补成形8例。所有合并畸形同期矫治。术中瓣膜情况和手术情况见表1。

表1二尖瓣病变类型和手术方法(n=82)

注:病变类型及手术方法均会有单人多例。

1.3术后随访所有患儿术后根据患儿心脏大小及恢复情况口服地高辛、卡托普利、螺内酯等药物。随访内容包括临床症状、心功能、超声心动图、心电图、胸片等。随访时间为出院时、术后6个月、术后12个月，然后每年随访一次。

1.4观察指标对比术前和术后6个月应用超声心动图检查的二尖瓣口面积、LVEF、左心室收缩末期内径、左心室舒张末期内径、左心房左右径等指标。

1.5统计学方法采用SPSS17.0统计分析软件。符合正态分布的计量资料以(±s)表示，采用t检验，P＜0.05差异有统计学意义。

2结果

术中左室注水测试绝大多数患儿成形效果满意，76例顺利停机，6例不能顺利停机，再次转机加做瓣环环缩成形术后顺利停机，体外循环时间45～(68.3±9.8)min，主动脉阻断时间25～(38.6±7.6)min。术后2例分别于术后第三天、第五天在监护室死亡，死亡原因为肺动脉高压危象和低心排血量综合征，手术成功率97.56%。术后呼吸机辅助时间3～(11±1.6)h。住院时间6～26(9±1.3)d。80例患儿成功治愈出院，随访时间为术后3个月、6个月、12个月，本组患儿1年随访率95.3%。术后门诊随访，NYHA心功能分级Ⅰ级70例，Ⅱ级9例，Ⅲ级1例。患儿术后6个月左心房内径、左心室内径、LVEF、MR面积与术前比较，差异有统计学意义(P＜0.05)；患儿超声心动图随访检查结果见表2。

表2术前和术后半年超声心动图相关结果对比(±s)

注:MRA:MR面积；LVEDd:左心室舒张末内径；LVESd:左心室收缩末内径；LAD:左心房内径。

3讨论

对心脏解剖结构的深入理解和手术技术的不断发展，二尖瓣成形技术也越来越成熟和丰富，成为了婴幼儿CHD二尖瓣病变的首选治疗方式。低龄、低体重婴幼儿二尖瓣瓣膜由于解剖结构及生理特点，决定了二尖瓣瓣膜质量菲薄、容易撕裂、瓣环韧性较大、术中显露困难等复杂因素，因此，对于这部分患儿行二尖瓣成形术面临着很大的挑战。

婴幼儿CHDMR多合并各类CHD，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右心室双出口等，本组患儿均合并室间隔缺损和其他复合畸形。对于室间隔缺损合并中重度MR的患儿行室间隔缺损修补术时是否行二尖瓣成形术仍存在争议，Cho等[1]认为如果中～重度MR由室间隔缺损引起的，可考虑不行成形术，在术后1年MR程度会明显下降，左心房、左心室扩大也明显改善。本组患儿中MR程度较重，对患儿心功能影响大，均行二尖瓣成形术，手术效果满意。

二尖瓣成形的手术方式很多，包括瓣叶楔形切除、瓣叶矩形切除、瓣叶折叠、瓣叶延长；腱索延长、腱索缩短、腱索移植；乳头肌延长、缩短；瓣环环缩、交界环缩等，以及成形环的使用等。成形方法的选择要根据瓣膜的病变情况，Carpentier等[2]指出瓣膜成形的三条基本原则是:①保留或恢复瓣叶的正常活动度；②创造足够大的瓣叶对合面积；③重塑并且稳定瓣环。这些原则同样适用于婴幼儿二尖瓣成形，但婴幼儿二尖瓣瓣口小，瓣下结构显露困难。本组病例根据术中二尖瓣探查的病理结果行瓣交界缝缩成形45例，瓣叶裂隙缝合成形8例，缘对缘双孔法成形6例，瓣环环缩成形24例，交界缝缩成形联合瓣环环缩成形8例，瓣叶穿孔修补成形8例。所有合并畸形同期矫治。本组中有6例重度MR的患儿使用双孔二尖瓣成形技术(edgetoedge)，将前后瓣叶瓣尖缝合固定，术中测试和术后彩超证实了该术式的良好效果，但双孔成形法对于其远期效果目前还有争议[3-4]。二尖瓣成形术成功与否的关键在于正确的评价瓣膜和瓣下结构的状态[5]，本组患儿年龄均在35个月以下，平均体重＜8kg，术前MR的诊断和术中二尖瓣成形效果的判断都不能使用经食道超声，只能使用经胸超声和左室注水测试成形效果。术后半年随访证实全组除2例死亡患者外78例患者术后没有或仅有轻度MR，2例为中度MR，超声心动图检查二尖瓣口面积、LVEF、左心室收缩末期内径、左心室舒张末期内径、左心房左右径等指标明显改善(P＜0.05)，所有患者目前继续随访中。

由于婴幼儿二尖瓣瓣膜菲薄，在行二尖瓣成形术时需要术者更要仔细操作，小心牵拉瓣叶，在瓣环根部缝线时需要带新鲜自体心包小垫片，缝线尽量使用6-0prolene线，对于瓣膜裂隙的修复采用间断缝合，防止瓣叶回缩，影响对合面积，婴幼儿二尖瓣瓣口面积小，不管是哪种成形方法，一般情况下缝合三四针就能达到成形效果，对于瓣环环缩成形的患儿，应用经过戊二醛固定处理的自体心包条，防止远期心包条挛缩影响成形效果。由于目前对于婴幼儿二尖瓣的对合缘长度没有明确的标准，为了保证良好的对合修复，又防止修复过度损失术后有效瓣口面积，术中一定要反复多次行左室注水测试，一般情况下，如果修复效果差，会影响心脏复跳，本组中有6例术前重度MR的患儿术中复跳困难，果断再次阻断，重新行成形手术，最后顺利脱机。另外，心脏复跳后如果循环维持不好，在排除其他问题后，也应该再次阻断手术。合并心内畸形的婴幼儿，异常的分流会加重MR，心内畸形的矫治会使MR减轻，随着矫治后心脏负荷的进一步降低，会对瓣膜的功能起到促进作用，故成形手术后患儿的左心房、左心室会很快缩小至正常水平，效果明显。

本组中有2例患儿死亡，年龄分别为31个月和33个月，术前诊断均为MR合并室间隔缺损+房间隔缺损+动脉导管未闭、合并中重度肺动脉高压。术前经胸心脏彩超提示左室增大，重度MR。手术中先行动脉导管结扎术，然后行二尖瓣瓣环环缩成形术，注水测试二尖瓣无明显返流，同期行室间隔缺损补片修补和房间隔缺损补片修补。患儿术后在监护室出现肺动脉高压危象、低血压、低心排血量综合征，分别于术后第三天和第五天死亡。对于1岁以上肺动脉高压的患者，手术有很大的风险，术后如何预防肺动脉高压危象值得探讨。

本组中所有患儿都是先天性MR，二尖瓣狭窄的病例没有入选，笔者认为低龄患儿先天性二尖瓣狭窄的成形概念和技术要求应当单独讨论，对于先天性二尖瓣成形的远期效果，Lawrie等[6-7]报道，10年随访期间，整形术后中度MR比例约15%～30%，重度MR约5%～10%。仍有部分患儿最终接受二尖瓣置换术。本组患者术后最长随访6年，其中有4例是轻到中度MR，2例是中度MR，远期要不要行瓣膜置换或者再次行成形手术尚不能预测，目前继续随访观察中。

总之，对于低龄、低体重CHD并存严重的MR的婴幼儿患者，二尖瓣成形术疗效确切，早期手术效果满意，无需抗凝治疗，可提高患儿生活质量，但仍需规律的长期随访。

参考文献(略)