定义：是指主动脉、肺动脉两条大动脉的全部或一条大动脉的全部加另一条大动脉的大部分起自解剖学右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出口，即为右室双出口（double-outletrightventricle,DORV)。图1，2，3。症状：临床表现依有无右室流出道狭窄、室间隔缺损部位及主\肺动脉的位置关系而不同，一般有：紫绀、心脏杂音、杵状指、蹲踞、发育差、晕厥、心衰……检查：心脏B超可确诊。图4。治疗：无法自愈,均需手术。具体手术时机及方式依分类而不同，建议咨询专业医生。图5，6，7，8为两类常见分类手术方式。预后：术后预后较好，需定期复查。图1：右室双出口解剖示意图图2：外观图图3：VSD为左室唯一出口图4：B超表现图5：扩大室间隔缺损图6：补片修补室间隔缺损并连通左室和主动脉图7：补片修补室间隔缺损并连通左室和肺动脉图8：大血管水平调转、冠脉移植。DORV治疗咨询，扫码
