贫血性心脏病

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历时六年异常复杂心脏畸形双胞胎兄弟被根 [复制链接]

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近日,一台高难度的心脏外医院(医院)进行。接受手术的小恺是一个6岁男孩,被诊断为肺动脉闭锁(IV型),室间隔缺损,这是他第二次接受开胸手术。年,著名心血管外科专家、清华一附院首席顾问专家吴清玉为孩子进行了一期手术。这次,也是由吴清玉主刀为孩子实施根治术。

其实小恺还有个双胞胎哥哥,叫小菘。年底,就在出生一个月后,两个孩子突发疾病住院。这对患儿比其他孩子口唇及四肢末端都“紫”,哭闹后尤其严重。医院检查后告知,双胞胎都患有一种极其复杂的先天性心脏病:肺动脉闭锁,室间隔缺损。医院无法医治,建议家长尽医院治疗。

这对于初为父母的年轻夫妇来说,无疑是晴天霹雳。“他们还那么小,我们不能放弃!”就这样,还在襁褓中的“难兄难弟”从医院后,最终来到了北京。

年,他们来到某医院,住院后完善相关检查,哥哥小菘诊断为肺动脉闭锁(I型);弟弟小恺诊断肺动脉闭锁(IV型)。肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病,根据肺血管发育程度及供应肺血情况常分为(I/II/III/IV)四种类型,小恺是其中最严重的IV型患儿。该医院为哥哥做了一期矫治手术,但弟弟因病情太复杂,手术难度极大,被建议转入清华一附院心脏中心小儿科继续治疗。

小恺的病有多严重?简单说,就是他没有左、右肺动脉结构,能够存活全靠从降主动脉发出的一些体肺侧枝来向肺里供血,从而维持氧合。为他进行手术,需要将体肺侧枝血管一根一根找出来很精细地连接缝合。

来到清华一附院,吴清玉仔细研究了患儿术前相关检查,为孩子做了一期手术:解剖和切断了来自主动脉的肺动脉,并将其用“T”形管道连接,形成左、右肺动脉。由于需要等待肺动脉进一步发育成熟后再做根治手术,保留了室间隔缺损。手术非常成功,孩子各项指标都恢复正常,症状好转,术后顺利出院。

出院时,医生再三叮嘱家长,定期复查,根据以后的检查结果决定下一次做根治手术的时机。出院后,清华一附院心脏中心长期对这对双胞胎兄弟进行随访观察,家长也一直期盼着有机会能给兄弟俩做根治手术。

年1月,心脏中心根据随访检查结果认为孩子有做根治手术的机会。妈妈带着两兄弟再次来到清华一附院。完善相关检查后,吴清玉带领小儿心外科团队详细讨论了兄弟俩的病情,结论是:两个孩子都可行进行根治手术。

判断肺动脉闭锁的手术时期非常重要。根据孩子的病情和手术不同,需要密切观察生长发育、血氧饱和度、心脏瓣膜和功能情况,有些孩子可能需要多次手术才能完全恢复正常的心脏结构。

春节前,手术如约而至,哥哥小菘的手术由心脏中心小儿心外科副主任医师靳永强主刀,行肺动脉闭锁根治手术,手术非常顺利,术后小菘在心外监护室度过了一次“特别”的春节。经过心外监护室医护人员的悉心治疗和护理,小菘很快得到恢复。

春节刚过,小儿心外科团队就紧锣密鼓地为弟弟小恺准备手术。因为小恺的病情更加复杂,原来融合的左、右肺动脉管道内均有长段明显的狭窄,手术难度更大。吴清玉亲自主刀,二次开胸、建立体外循环、彻底加宽成形左、右肺动脉,修补室间隔缺损,用新的带瓣管道连接与右心室至肺动脉......历经近14个小时,术中监护仪上稳定的循环指标和%的血氧饱和度,小恺的手术成功了。

得到消息,患儿妈妈积攒了太长时间的压力和泪水终于释放出来,“我们一家人这么多年悬着的心终于踏实下来了。”

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